Secara definisi, kolestasis diartikan sebagai kondisi di mana aliran empedu terhambat. Dalam keadaan normal, cairan empedu yang dihasilkan oleh sel hati akan dialirkan masuk ke dalam kantong empedu.
Di dalam kantong ini cairan empedu ditampung untuk sementara waktu. Jika ada makanan di dalam usus, kantong empedu akan memompa cairan empedu yang ada di dalamnya.
Cairan kemudian akan mengalir lewat saluran empedu dan masuk ke dalam usus halus. Di usus halus, cairan empedu membantu pencernaan lemak.
Selain itu, cairan empedu juga berfungsi memberi warna pada tinja sehingga tampak kekuningan atau kecoklatan.
Gejala Kolestasis
Terhambatnya aliran empedu akan menyebabkan cairan empedu, yang terdiri dari terdiri dari garam empedu, pigmen empedu (bilirubin) serta lemak, menumpuk dalam darah. Akibatnya timbul berbagai macam gejala.
Kadar pigmen empedu (bilirubin) yang tinggi di dalam darah akan menyebabkan gejala kuning pada kulit atau mata.
Selain itu, pigmen tersebut akan membuat warna urin menjadi seperti teh pekat dan membuat kulit gatal-gatal.
Di lain pihak, karena cairan empedu tidak masuk ke usus, maka warna tinja menjadi lebih pucat dan tinja banyak mengandung lemak.
Keadaan ini disebut steatorrhea ditandai dengan bau tinja yang sangat busuk. Penyerapan vitamin D dan kalsium ikut terganggu.
Akibatnya tulang menjadi rapuh. Gangguan penyerapan vitamin K dapat menyebabkan kecenderungan perdarahan.
Selain gejala utama di atas, seringkali ditemukan gejala penyerta seperti mual, muntah, hilang napsu makan, nyeri perut, dan demam
Penyebab Kolestasis
Gangguan aliran empedu bisa terjadi di sepanjang jalur antara sel-sel hati dan usus dua belas jari (duodenum, bagian paling atas dari usus halus).
Meskipun empedu tidak mengalir, tetapi hati terus mengeluarkan bilirubin yang akan masuk ke dalam aliran darah.
Bilirubin kemudian diendapkan di kulit dan dibuang ke air kemih, menyebabkan jaundice (sakit kuning). Untuk tujuan diagnosis dan pengobatan, penyebab kolestasis dibagi menjadi 2 kelompok:
- Berasal dari hati
- Penyakit hati alkoholik.
- Sirosis bilier primer.
- Hepatitis.
- Akibat obat-obatan.
- Akibat perubahan hormon selama kehamilan (kolestasis pada kehamilan).
- Berasal dari luar hati
- Kanker saluran empedu.
- Batu di saluran empedu.
- Penyempitan saluran empedu.
Penanganan Penyakit Kolestasis
- Kausatif
Pada atresia biliaris dilakukan prosedur Kassai dengan angka keberhasilan tinggi apabila dilakukan sebelum usia 8 minggu.
- Terapi Suportif
Apabila tidak ada terapi spesifik harus dilakukan terapi suportif yang bertujuan untuk menunjang pertumbuhan dan perkembangan seoptimal mungkin serta meminimalkan komplikasi akibat kolestasis kronis.
- Medikamentosa
- Stimulasi asam empedu: asam ursodeoksikolat 10-30 mg/kg BB dibagi 2-3 dosis.
- Nutrisi diberikan untuk menunjang pertumbuhan optimal (kebutuhan kalori.
Umumnya dapat mencapai 130-150% kebutuhan bayi normal) dan mengandung lemak rantai sedang (medium chain triglyseride).
- Vitamin yang larut dalam lemak: A (5.000-25.000 IU/hari, D (calcitriol 0,05-0,2. µg/kgBB/hari), E (25-200 IU/kgBB/hari), K1 (2,5-5 mg/hari diberikan 2-7x/minggu). Akan lebih baik apabila ada sediaan vitamin tersebut yang larut dalam air (di Indonesia belum ada).
- Mineral dan trace element Ca (25-100 mg/kgBB/hari, P (25-50 mg/kgBB/hari), Mn (1-2 mEq/kgBB/hari oral, Zn (1 mg/kgBB/hari oral), Se (1-2 µq/kgBB/hari oral), Fe 5-6 mg/kgBB/hari oral.
- Terapi komplikasi lain misalnya untuk hiperlipidemia/xantelasma diberikan obat HMG-coA reductase inhibitor seperti kolestipol, simvastatin.
Terapi untuk mengatasi pruritus:
- Antihistamin: difenhidramin 5-10 mg/kgBB/hari, hidroksisin 2-5 mg/kgBB/hari.
- Asam ursodeoksikolat.
- Rifampisin 10 mg/kgBB/hari.
- Kolestiramin 0,25-0,5 g/kgBB/hari.
- Pemantauan
Keberhasilan terapi dilihat dari:
- Progresivitas secara klinis seperti keadaan ikterus (berkurang, tetap, makin kuning), besarnya hati, limpa, asites, vena kolateral.
- Pemeriksaan laboratorium seperti kadar bilirubin direk dan indirek, ALT, AST, ∂GT, albumin dan uji koagulasi dilakukan setidaknya setiap bulan.
- Pencitraan kadang-kadang diperlukan untuk memantau adanya perbaikan atau perburukan.
- Tumbuh kembang
Pasien dengan kolestasis perlu dipantau pertumbuhannya dengan membuat kurva pertumbuhan berat badan dan tinggi badan bayi/anak.
- Pertumbuhan pasien dengan kolestasis intrahepatik menunjukkan perlambatan sejak awal.
- Pasien dengan kolestasis ekstrahepatik umumnya akan tumbuh dengan baik pada awalnya, tetapi kemudian akan mengalami gangguan pertumbuhan sesuai dengan progresivitas penyakitnya.
